July 22, 2018
| 疾病名稱 | 退行性脊髓病 |
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| 致病機理 | 退行性脊髓病致病突變位于第31號染色體的SOD1基因，是一種由于該基因編碼的超氧化物歧化酶（一種負責破壞體內自由基的蛋白質）異常，造成體內自由基增多的進行性脊髓神經變性疾病。自由基是自然防御機制的一部分，但過量的自由基會引起細胞死亡和各種退行性疾病，大多數犬只在8歲后出現臨床癥狀。 |
| 臨床癥狀 | 退行性脊髓病的初步癥狀通常表現為不對稱的普遍本體感覺運動失調和骨盆區四肢的痙攣性局部麻痹。在這個階段，運動神經元損傷可能會導致椎間盤突出。退行性脊髓病通常不會直接導致疼痛，但會導致犬只的后肢神經喪失與大腦之間的交流，造成后肢肌肉萎縮，無力，運動不協調。隨著病情的惡化，大概3-6個月后，犬只的后肢將會越來越虛弱無力，難以保持平衡和正常走路，甚至癱瘓，還可能會出現大小便失禁。到患病晚期，前肢的運動也會受到嚴重影響，表現為全身性的肌肉萎縮。疾病持續時間可以超過3年，最后寵物四肢都會出現虛弱無力，并且伴隨由于運動神經元不足而導致的松弛性四肢癱瘓，全身性肌肉萎縮，吞咽困難，以及無法吠叫。 |
| 所屬類別 | 神經系統遺傳病 |
| 診療建議 | 許多常見的獲得性脊髓疾病也會損害上運動神經元，造成的癥狀與退行性脊髓病的早期征兆十分相似，因此，只能通過組織病理學觀察軸突和髓鞘變性以及脊髓索的星形膠質細胞病變來確診。目前沒有藥物被證明可以有效阻止或減緩退行性脊髓病的發展。維他命和ω-3脂肪酸補充劑被作為可能性大的療法，維生素E、維生素B復合物和維生素C也可能是有用的補充劑。其他化學療法也正在研究，包括使用氨基己酸和速效抗氧化劑—乙酰半胱氨酸。雖然退行性脊髓病目前無法被治愈、長期預后較差，早期檢測、診斷和支持性護理還是有幫助的。 |
| 養育建議 | 細致的支持性護理是退行性脊髓病的犬只唯一可用的治療方法。患病犬一旦開始失去站立和行走的能力，寵物主人必須做許多事情才能保持它的生活質量。中等強度的運動和其他形式的物理治療可以延緩肌肉退化和萎縮，并幫助維持盆腔四肢的運動和力量。寵物主人可以幫助伸展，延伸和彎曲犬只的后腿，這類活動有助于延緩病情，并幫助患病犬保持力量，更長久地維持平衡能力和行走能力。游泳、水下跑步機使用和水療也可以有益于延緩病情?；疾∪枰孢m的床上用品，如空氣床墊、水床、休閑椅墊、人用床墊、羊毛、睡袋、毯子、稻草或其他柔軟舒適的東西。寵物主人需要經常更換床上用品的外層，并且需要定期幫患病犬洗澡，以防患病犬由于大小便失禁引起褥瘡、尿燒傷、皮膚潰瘍等其他疾病。對長毛品種而言，在尾巴和肛門周圍的毛發應該經常修剪。寵物主人需要管理寵物的飲食，以防止體重增加。經常躺著的患病犬需要時不時的翻身，以防止壓瘡和肺塌陷（肺不張）。在犬只的后腿失去行動能力后，可以使用犬只專用的輪椅，輔助行走。體型較小的犬只可能比體型較大的犬只生存的時間更長，因為它們更容易被照顧。犬只主人應向對該疾病有治療經驗的專業寵物醫生咨詢。 |
| 參考文獻 | c.118G>A: Breed Distribution of SOD1 Alleles Previously Associated with Canine Degenerative Myelopathy |
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