July 22, 2018
| 疾病名稱 | 新生犬小腦皮層變性 |
|---|---|
| 致病機理 | 新生犬小腦皮層變性（NCCD）致病突變位于第18號染色體上的SPTBN2基因，是一種小腦皮質層神經元進行性退化的神經系統疾病。表現為小腦中的浦肯野細胞在成熟前就已死亡，導致了平衡能力不足、運動不協調的中樞神經系統的退行性疾病。包括三種類型： 1.新生兒型（非常罕見）：浦肯野細胞在出生前出現自發性破壞，出生時發病癥狀明顯；2.產后型：浦肯野細胞在出生時正常，但在幾周至幾個月內開始自發退化。3.錐體束外核細胞型：除了破壞浦肯野細胞外還會破壞其他細胞，錐體束外核細胞型的發展速度更快，并且會出現新生兒型和產后型中沒有的癥狀，如癲癇發作和失明癥狀。 |
| 臨床癥狀 | 病情通常在犬只幾個月大的可以觀察到，最早可在3周齡犬只開始行走時發現異常，無法吃奶、摔倒、不能走路或走鵝步、肌肉顫栗。但是對于部分犬只而言，可能好幾年都不會發現。患病的犬只通常表現有夸張的腿部運動，且走路時像鵝一樣（比正常走路的頻率快或慢），面對威脅不會做出反應（如眨眼）。產后型新生犬小腦皮層變性：出生幾周或幾個月后可觀察到、走路僵硬、站立時四腿分開、共濟失調、摔倒、不斷搖頭、多動，有侵略性、肌肉顫栗、對威脅無反應、高抬腿；錐體束外核細胞型新生犬小腦皮層變性：以上所有癥狀以及混亂、失明、癲癇。 |
| 所屬類別 | 神經系統遺傳病 |
| 診療建議 | 寵物醫生可進行各種測試以排除其他具有類似癥狀的疾病，如小腦發育不全和其它中樞神經系統疾病。此外，寵物醫生需要了解犬只的病史和寵物主人已經注意到的癥狀。可采用MRI（磁共振成像）和腦脊液分析對小腦進行初步的診斷；小腦活檢是診斷的最終手段。MRI可顯示腦的大小；腦脊液分析可以排除腦炎和弓形體感染等；同時可能需要進行常規的血液和尿液檢測以排除其它類似的疾病狀況。金剛烷胺、丁螺環酮、輔酶Q10和乙酰基肉堿等藥物可以緩解疼痛，并可能有助于減緩疾病的進展。 |
| 養育建議 | 患病犬的協調不好，寵物主人需將寵物的活動限制在家庭安全區域內。避免樓梯，鋒利的物體，游泳池或其他可能傷害寵物的地方或物品。由于失去協調，患病犬可能需要協助進食。同時要為寵物創造一個干凈舒適的居住環境。為了減輕疼痛和改善循環，水療和按摩治療都是很有效的。 |
| 參考文獻 | c.5921del8bpTCAAGGCA: Genome-wide mRNA sequencing of a single canine cerebellar cortical degeneration case leads to the identification of a disease associated SPTBN2 mutation |
如果您想要了解更多疾病信息，請點擊右上角的“聯系我們”，我們的客服將會非常高興與您交流。