July 22, 2018
| 疾病名稱 | I型血管性血友病 |
|---|---|
| 致病機理 | Ⅰ型血管性血友病是一種血小板黏附功能缺陷所致的慢性出血性遺傳病，突變位于7號染色體VWF基因上，屬于馮·威利布蘭德疾病（簡稱vWD）又稱血友病樣出血綜合癥亞型之一，在犬常見。表現為血漿中vW因子（vWF）總量減少，但存在各種大小的多聚vWF體。vWF是一種重要的血漿成分，在止血過程中主要有兩種作用：①作為粘附蛋白與血小板膜復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體穩定因子Ⅷ的作用。正常情況下，機體通過一套復雜的防御體系對出血性損傷產生反應，具體包括血小板活性升高，損傷部位血管血小板黏附，以及血液凝固進程啟動。vWF異?？蓪е卵“骞δ墚惓＃荒芡瓿善渲寡δ?，從而機體出血時間延長。 |
| 臨床癥狀 | 患犬具有出血性傾向體質，有輕度和中度出血，其出血程度取決于機體vWF的含量，常表現皮膚和黏膜的自發性出血，如經常流鼻血，齒齦出血，皮下血腫，仔犬出生后臍帶處或仔犬換牙時出血時間延長等。在創傷和手術情況下，其出血增加。雖然許多犬患有vWD，但只有小部分發病嚴重。許多vWD患犬生活正常，偶爾會出血，但不會引起注意，也可以通過治療治愈。其他疾病或應激可使出血傾向加重。 |
| 所屬類別 | 血液遺傳病 |
| 診療建議 | 由于vWD出血的程度因個體而異，通常犬只到了3～5歲才能發現。對有不明原因出血史，以及外科手術后出血異常犬應懷疑為vWD?？蓽y定黏膜出血時間，測定血液中vWF含量。流血時間可在口腔黏膜測定，通常有正常的2分鐘左右延長到5-22分鐘不等。血液中vWF：Ag含量的測定可采用電免疫分析或酶聯免疫吸附法（ELISA）。血樣應用枸櫞酸鹽抗凝，保持血液新鮮（采集后1～2h內），血樣馬上離心收集血漿并冷凍待測。血液中的vWF水平因品種和年齡的不同也不盡相同。另外本病發展可能與甲狀腺機能減退有關，應測定機體甲狀腺激素的含量。本病無法治愈，但可以通過加強護理控制病情發展。對輕度出血患犬可采取長時間按壓法，也可采用手術止血。嚴重出血病例則應輸注vWF，可使用新鮮的全血制劑、新鮮或新鮮冷凍的血漿或冷凝蛋白質。如果患犬需進行外科手術，應術前輸注vWF。輸注的量取決于病情的嚴重程度以及手術的類型。如果確診為甲狀腺機能減退，可以通過給予甲狀腺激素來控制出血。盡可能避免使用導致血小板減少或影響血小板的藥物，如非類固醇性消炎鎮痛藥（阿斯匹林、保泰松和布洛芬等）、某些抗生素（青霉素、磺胺藥物、氨芐青霉素和氯霉素等）、抗組胺藥物、吩噻嗪、茶堿、肝素和雌激素。 |
| 養育建議 | 大多數患有輕度至中度血管性血友病的犬只可以擁有一個良好的生活，極少需要特殊治療，但它們的活動需要被監測和限制。如果你的寵物有血管性血友病，或出現出血時間延長的情況，請及時帶寵物到獸醫處診治。患病犬應該受到密切監督，如果患病犬受傷流血了，需讓它保持冷靜。他走動的次數越多，就越有可能繼續出血，若過度出血應由寵物醫生來治療。防止指甲剪得太短，導致出血。將干糧改為濕糧以防口腔黏膜損傷。此外，應該避免使用硬玩具和零食以防止狗咬傷牙齦。當普通護理不能控制自發性出血發作，則應及時輸血。病情嚴重的犬只在手術時需要輸血。 |
| 參考文獻 | Exon43.G>A: DNA Studies in Doberman von Willebrand’s Disease. The Mutation Discovered and a DNA Test Developed. |
如果您想要了解更多疾病信息，請點擊右上角的“聯系我們”，我們的客服將會非常高興與您交流。